Agranulocitoza – uzroci, simptomi i liječenje

Budite prvi i komentirajte!
4 min čitanja

Antonija Mišković

dr. med.

Agranulocitoza je najteži oblik neutropenije, smanjenog broja neutrofila u krvi. Agranulocitoza je najčešće simptom nekog drugog stanja ili uporabe lijekova i kemoterapije (stečena agranulocitoza kod odraslih), ali može biti i nasljedna bolest kada zbog genskog defekta nije adekvatna proizvodnja neutrofila (kongenitalna agranulocitoza kod djece).

Zbog nedostatka neutrofila, organizam se ne može obraniti od mikroorganizama, najčešće bakterija i gljivica. Zbog toga su ovi bolesnici pod velikim rizikom od komplikacija i najmanjih infekcija i razvoja sepse sa zatajenjem organa.

Saznajte više o neutropeniji u našem drugom članku: Neutropenija – uzroci, simptomi i liječenje

Agranulocitoza – značenje

Agranulocitoza (neutropenija, granulocitopenija) je rijetko stanje u kojem koštana srž ne proizvodi dovoljno bijelih krvnih stanica, najčešće neutrofila. Smanjen broj neutrofila naziva se neutropenija, a agranulocitoza je najteži oblik neutropenije kada je broj neutrofila u krvi gotovo zanemariv.

Neutrofili (zreli neutrofilni granulociti) su bijele krvne stanice koje su zaslužne za borbu organizma protiv infekcije i zauzimaju najveći udio među bijelim krvnim stanicama (leukociti). U leukocite pripadaju neutrofili, limfociti, monociti, eozinofili i bazofili.

Neutrofili čine osnovicu imunološkog sustava i prve su stanice koje dolaze na mjesto infekcije. Neutrofili uništavaju štetne mikroorganizme poput bakterija i gljivica.

Smanjen broj neutrofila naziva se i neutropenija i označava broj neutrofila manji od 1.5 x 10^9/L u krvi. Agranulocitoza je teška neutropenija kada apsolutni broj neutrofila pada ispod 500 neutrofila po mikrolitru krvi. Ponekad se umjesto pojma neutropenija koristi pojam leukopenija što označava smanjen broj leukocita (bijelih krvnih stanica) jer su neutrofili najrasprostranjeniji leukociti. Ispravnije je govoriti o neutropeniji kao jednoj od varijanti leukopenije.

Zbog smanjenog broja neutrofila, organizam se ne može boriti protiv infekcije te tako i najmanja infekcija predstavlja opasnost od razvoja sepse, po život opasna stanja. Slabiji mikroorganizmi koji u zdravih ljudi ne uzrokuju infekciju mogu u bolesnika s agranulocitozom stvarati velike tegobe (oportunističke infekcije).

Agranulocitoza – uzroci i vrste

Postoje dvije glavne vrste agranulocitoze:

kongenitalna, nasljedna agranulocitoza (neutropenija – pedijatrija) – agranulocitoza kod beba kada zbog genskog poremećaja dijete ne može stvarati dovoljan broj neutrofila. Agranulocitoza kod djece je teška bolest i zahtjeva ozbiljno i rano liječenje,
stečena agranulocitoza – tijekom života osoba razvije agranulocitozu.

Manjak neutrofila može nastati zbog smanjene proizvodnje neutrofila u koštanoj srži, zbog proizvodnje nezrelih oblika neutrofila koji ne mogu obavljati funkciju ili zbog pojačane razgradnje normalnih neutrofila.

Stečena agranulocitoza javlja se u starijoj životnoj dobi i to češće u žena.

Stečena agranulocitoza – uzroci su:

kemikalije npr. pesticid DDT ili trovanje arsenom,
bolesti koštane srži npr. aplastična anemija, autoimuna neutropenija kod djece i odraslih,
hipersplenizam, povećana slezena,
infekcije (npr. gripa, hepatitis, EBV, malarija, tuberkuloza),
radioterapija (zračenje),
autoimune bolesti poput lupusa,
nedostatak vitamina B12 i folne kiseline,
kemoterapija,
agranulocitoza – lijekovi (neki antitiroidni lijekovi, protuupalni lijekovi, antipsihotici, antimalarici).

Agranulocitoza – simptomi

U bolesnika s neutropenijom povećana je sklonost gnojnim upalama, najčešće usne šupljine, grla i kože te je česta pojava oportunističkih infekcija (infekcije mikroorganizmima koji u zdravom tijelu ne stvaraju bolest).

Neki od simptoma koji mogu upućivati na agranulocitozu su:

povišena tjelesna temperatura, vrućica,
zimica i treskavica,
umor i brzo zamaranje,
upala grla,
suhoća usta i desni,
plikovi na jeziku i ustima,
krvarenje iz desni,
slabost udova,
peckanje prilikom mokrenja,
proljev,
ubrzan rad srca – tahikardija,
ubrzano disanje – tahipneja,
nizak krvni tlak – hipotenzija,
crvenilo po koži.

Agranulocitoza je teško stanje jer vrlo lako može običnu infekciju grla pretvoriti u bakterijemiju i sepsu. Bolesnici kojima se otkrije agranulocitoza pod strogim su nadzorom.

Saznajte više: Sepsa – uzroci, simptomi i liječenje

Agranulocitoza – dijagnoza

Neutropenija i agranulocitoza se vrlo lako otkrivaju jer ljudi iz brojnih razloga vade krv i dobivaju rezultate među kojima je i broj neutrofila. Ako uzimate lijek za koji se zna da uzrokuje smanjenje broja neutrofila, redovito ćete morati pratiti broj neutrofila u krvi.

Liječnika će zanimati detaljna povijest bolesti i odgovori na pitanja o lijekovima koje uzimate i bolestima koje imate. Analiza urina i krvi se radi za identificiranje moguće infekcije.

Kompletna krvna slika i diferencijalna krvna slika najvažnije su pretrage za postavljanje dijagnoze. Krvna slika daje nam točne informacije o broju neutrofila.

Ako liječnik sumnja na bolest koštane srži bit će potrebna i biopsija koštane srži.

Kod kongenitalne agranulocitoze (neutropenija – pedijatrija) radi se genetsko testiranje na ovu bolest.

Agranulocitoza – liječenje

Osnovni pristup u liječenju agranulocitoze je otkriti točan uzrok ovog stanja i liječiti osnovnu bolest. Liječenjem osnovne bolesti (npr. nadoknada B12 vitamina ili liječenje bolesti koštane srži) popravit će se i proizvodnja neutrofila i agranulocitoza koja je samo jedan od simptoma osnovne bolesti će nestati.

Ako je uzrok agranulocitoze neki od lijekova, njegova primjena se treba zamijeniti s drugim lijekom. Agranulocitoza uslijed kemoterapije zahtijeva detaljno praćenje i redovnu evaluaciju.

Kod nekih bolesnika daju se faktori rasta za neutrofile koji potiču proizvodnju bijelih krvnih stanica, neutrofila u koštanoj srži. Daje se faktor koji potiče granulocitnu koloniju (G-CSF) i faktor koji potiče granulocitnu makrofagnu koloniju (GM-CSF).

Infekcije koje nastaju zbog manjka neutrofila liječe se antibioticima ili antimikoticima (lijekovi protiv gljivičnih infekcija).

Što se tiče prirodnog liječenja neutropenije, nažalost niti jedan tretman nije znanstveno dokazan kao učinkovit. Preporučuje se konzumacija cinka, vitaminskih dodataka prehrani, amarantovog ulja i ginsenga.

Agranulocitoza – prognoza

Agranulocitoza može biti opasna jer su bolesnici pod velikim rizikom razvoja teških infekcija. Ako bolesnik ne dobije adekvatno liječenje, može upasti u sepsu koja je po život opasno stanje.

U većini slučajeva, kada je uzrok agranulocitoze prepoznat i liječen, bijele krvne stanice se brzo vraćaju u normalu i pacijent više nije pod rizikom od infekcije.